IgG4-related disease

È una condizione di fibro-infiammatoria sistemica.

Molte condizioni ora fanno parte della IgG4-related disease:

  1. Pancreatite autoimmune tipo 1 (insufficienza esocrina e endocrina)
  2. Malattia di Mikulicz (ingrandimento delle ghiandole lacrimali, parotidi e sottomandibolari salivari)
  3. Scialoadenite cronica sclerosante
  4. Tiroidite fibrosa (tiroidite di Riedel)
  5. Fibrosi idiopatica retroperitoneale (malattia di Ormond)

Inoltre:

Vasculiti dei grandi vasi (aorta toracica e addominale, arterite coronarica)

Formazioni di aneurismi

Noduli polmonari

Linfoadenopatia ilare

Caratteristiche istopatologiche:

  1. Infiltrato linfoplasmacellulare con plamacellule IgG4
  2. Fibrosi storiforme

Altre caratteristiche:

Eosinofilia tissutale

Flebiti obliterative

Elevati livelli di IgG4

Pattern istopatologici renali:

  1. Nefrite tubulo-interstiziale (con ipocomplementemia) con lesioni nodulari ipodense alla TAC, eosinofilia tissutale e depositi nella membrana basale tubulare.
  2. Glomerulonefrite membranosa IgG4-related (con o senza IgG4-related nefrite tubulo-interstiziale) con immunoglobulina dominante IgG4 (come nelle glomerulonefriti membranose primitive) ma con dosaggio di Ac anti-PLA2R negativi


Gammopatia monoclonale di significato renale

  1. Basso livello di gammopatia monoclonale
  2. Malattia soprattutto glomerulare
  3. Proteinuria >1.5 g/die
  4. Rapporto catene leggere libere alterato
  5. Microematuria
    6. a depositi organizzati (AL amiloidosi, glomerulonefrite crioglobulinemica tipo I, glomerulonefrite immunotactoide, tubulopatia prossimale da catene leggere),
    6. b) non organizzati (malattia da deposito di immunoglobuline monoclonali, glomerulonefrite proliferativa con deposito di immunoglobuline monoclonali),
    6. c) assenti (glomerulopatia C3 con gammopatia monoclonale, microangiopatia trombotica con gammopatia monoclonale
    7. Diagnosi differenziale con
    7.a) mieloma multiplo (CM <3 g/dL, plasmacellule >10%, danno d’organo come ipercalcemia, IR, anemia, lesioni ossee
    7.b) leucemia linfatica cronica (cellule leucemiche >5000, anemia o piastrinopenia o linfoadenopatia sintomatica o splenomegalia)
    7.c) linfoma linfoplasmacitico o macroglobulinemia di Waldenström (plasmacellule >10% e anemia o trombocitopenia o cryoglobulinemia o sindrome da iperviscosità)